Sindromul fluture pentru copii
Este o boală genetică rară necunoscută de cei mai mulți. Să lămurim Epidermoliza bullosa, așa-numita boală a fluturilor copiilor.
De ce acest sindrom are acest nume?
Numele acestei patologii genetice complexe este Epidermoliza bullosa (EB): din grecescul epi „deasupra”, pielea „dermului”, ruperea, dizolvarea, separarea „lusis” . Etimologia cuvântului Epidermoliză ajută la înțelegerea a ceea ce se întâmplă cu pielea celor care suferă de acest sindrom: pielea și mucoasele se descompun cu ajutorul unor bule și blistere (de aici și a adjectivului bulos) care sunt umplute cu ser de fiecare dată. că există o frecare sau o traumă. Acest lucru ne face să înțelegem cât de fragilă poate fi epiderma bebelușilor fluture și tocmai datorită acestei fragilități pielea lor este asociată cu delicatețea aripilor fluturelui.
Ce fel de boală este?
Așa cum am menționat anterior, este o afecțiune genetică rară, care poate fi atât dominantă, cât și recesivă (în funcție de dacă părinții sunt purtători sănătoși sau nu). Este o boală care are mai multe variante și există de fapt trei tipuri: Simplex, Junctional și Distrofic . Fiecare dintre aceste tipuri dă naștere altor subgene. În ciuda unor progrese, în prezent nu există o cură pentru EB.
Când apare acest sindrom?
Când un copil se naște cu naștere naturală, nu numai mama se luptă și își supune corpul la un stres particular și unic: chiar și pentru copil, nașterea în sine este un fenomen care necesită mult efort și reprezintă într-un fel un eveniment. traumatic. Bebelușii care sunt afectați de această patologie rară, deja la momentul nașterii, au lacerații și blistere care se vindecă doar prin pansamente lungi.
Cum este posibil să descrieți viața unui copil cu EB?
Un pacient care suferă de Epidermoliză bullosa duce o viață marcată de ședințe lungi de pansamente zilnice și antibioterapie constantă pentru a preveni infecțiile care pot apărea din cauza rănilor deschise. De asemenea, el trebuie să acorde o atenție deosebită contactului fizic și chiar mișcărilor simple: având în vedere fragilitatea pielii sale, este obligat să trăiască într-un mod „detașat” de ceilalți și de lumea din jurul său . Alergarea, jocul sau chiar îmbrățișarea cuiva poate fi activități riscante pentru integritatea pielii sale. Epidermoliza bullosa are implicații psihologice semnificative având în vedere că această boală afectează viața pacientului într-un mod semnificativ nu numai din punct de vedere fizic, ci și în ceea ce privește relațiile sale sociale.